西藏診治首例遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患兒
介入手術(shù)期間。圖由自治區(qū)人民醫(yī)院提供
近日,在西藏自治區(qū)人民醫(yī)院援藏主任湯澤中(北京大學(xué)第一醫(yī)院副主任醫(yī)師、醫(yī)療人才“組團(tuán)式”援藏專家)協(xié)調(diào)下,一名患兒通過(guò)綠色通道轉(zhuǎn)診到北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科,完善基因等檢查后返回西藏,在西藏自治區(qū)人民醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作診療(MDT)下,對(duì)該患兒成功進(jìn)行脾動(dòng)脈栓塞治療,實(shí)現(xiàn)區(qū)內(nèi)首例遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的診治,目前該患兒已康復(fù)出院。
記者了解到,患者小多吉(化名)今年三歲,出生第二天就因“溶血性黃疸”在其他醫(yī)院住院,給予輸血及藍(lán)光治療后好轉(zhuǎn)出院。三年來(lái),小多吉經(jīng)常出現(xiàn)反復(fù)貧血、乏力、精神萎靡,一直靠輸血維持生命,輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院均未得到確診及有效治療。2021年12月,小多吉因“貧血”來(lái)到自治區(qū)人民醫(yī)院住院治療,湯澤中得知小多吉的病情后,積極與血液科援藏主任葛美麗(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院貧血診療中心第七批醫(yī)療人才“組團(tuán)式”援藏專家)及該院兒科醫(yī)生再次梳理病情,通過(guò)綠色轉(zhuǎn)診通道,前往北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科血液病房住院,經(jīng)過(guò)共同努力,小多吉進(jìn)行了先天性溶血病相關(guān)檢查和遺傳學(xué)基因檢測(cè),最終診斷為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥;脾功能亢進(jìn)和血細(xì)胞三系減少。
據(jù)了解,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最有效的治療方法是脾切除,但是脾切除適應(yīng)癥一般是5歲以后進(jìn)行,由于脾臟是人體的重要免疫器官之一,過(guò)早切除往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染。因此,在該院醫(yī)務(wù)處的組織協(xié)調(diào)下,普外科、血液科、放射科、感染科、超聲科和麻醉科進(jìn)行了多學(xué)科協(xié)作診療研討,從不同角度對(duì)病例進(jìn)行了討論,在小多吉已于術(shù)前補(bǔ)種了計(jì)劃免疫疫苗的情況下,共同制定了部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)方案,盡可能保留脾臟的免疫功能。
今年3月21日,放射科雷彥明團(tuán)隊(duì)為小多吉順利進(jìn)行了初期的介入手術(shù),術(shù)后患兒身體恢復(fù)良好,如今小多吉已康復(fù)出院。
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